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Cirrosis Biliar Primaria

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¿Qué es la Cirrosis biliar primaria?

La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad crónica progresiva del hígado causada por una destrucción progresiva de los conductos biliares intrahepáticos. Aunque puede conducir lentamente a una cirrosis hepática, no todos los pacientes la desarrollan. Su causa es desconocida. Aparece una reacción del sistema inmune (de defensa) contra el propio hígado, quizás producida por agentes externos en personas predispuestas. La lesión se inicia alrededor de los conductillos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano calibre, que provocan la obstrucción al paso de la bilis. Suele presentarse en personas de edad media entre los 40 a 60 años de edad y el 90% de los casos se presenta en mujeres.

¿Cuáles son los síntomas?

Existen tres fases.

– La fase preclínica es aquella en que ni hay síntomas ni alteraciones en los análisis de hígado. Hoy la mayoría de los pacientes (60%) son asintomáticos al momento del diagnóstico, que se basa en el hallazgo de anticuerpos antimitocondriales (AAM) en la sangre.

– La fase asintomática se caracteriza por alteraciones en los análisis que sugieren colestasis (retraso del fllujo de la bilis). La más precoz es la elevación aislada de fosfatasa alcalina (FA). La duración de esta fase es variable. Algunos pacientes siguen asintomáticos indefinidamente mientras que otros desarrollan síntomas hepatobiliares en unos 2 a 20 años.

– La fase sintomática es progresiva, pero a velocidades muy variables. Los síntomas iniciales más frecuentes son la astenia (debilidad) y el prurito o comezón en cualquier parte del cuerpo.  Casi siempre se presenta en las noches y generalmente se localiza al inicio en plantas y palmas, y posteriormente en todo el cuerpo y puede producir resequedad de la piel por rascado. La ictericia (coloración amarilla de conjuntivas y piel) y la coluria (coloración amarillo oscuro de la orina) suelen presentarse en la enfermedad avanzada, y una vez desarrollados no desaparecen. Algunas otras manifestaciones posibles son pérdida de peso, molestias abdominales, coloración oscura de la piel, xantomas (placas blanco amarillentas alrededor de los ojos) y manifestaciones por deficiencias de vitaminas liposolubles. La fase terminal se caracteriza por cirrosis descompensada, con sus complicaciones: ascitis, edemas, hemorragia digestiva por varices esofágicas, encefalopatía, insuficiencia hepática progresiva y falla hepática.

 

¿Como se diagnostica?

Existen varios métodos para el diagnóstico:

La exploración clínica descubrirá las alteraciones cutáneas mencionadas, y a veces aumento del tamaño del hígado o del bazo.

Exámenes de laboratorio: Los análisis mostrarán elevación de las pruebas de función del hígado y aumento de los lípidos o grasas (colesterol y triglicéridos). A pesar de esto no se ha observado incremento en enfermedades arterioscleróticas ni cardiovasculares en la CBP. La bilirrubina y las transaminasas, sobre todo al principio, se mantienen normales. Se observa elevación de inmunoglobulina IgM y presencia de AAM en la mayoría de los pacientes, que no se asocian con la gravedad ni con la progresión de la enfermedad.

La biopsia hepática confirmará el diagnóstico. Será seguro si se aprecian lesiones de los conductillos biliares, que pueden estar presentes en todos los momentos de la enfermedad. En los casos que la biopsia no sea completamente diagnóstica, pero sí compatible, el diagnóstico se hará junto con los datos clínicos, bioquímicos, serológicos y de imagen.

 

Se diagnostica CBP al cumplir al menos 2 de los 3 criterios aceptados internacionalmente:

  1. Detección de AMA superior a 1:40.
  2. Incremento de FA de 2 a 10 veces el valor normal durante más de 6 meses.
  3. Histología compatible.

 

Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)

Es un procedimiento que nos permite diagnosticar y tratar problemas en el hígado, la vesícula biliar, los conductos biliares y el páncreas. El procedimiento combina la radiografía y el uso de un endoscopio, un tubo largo, flexible e iluminado que se introduce a través de la boca y garganta del paciente, luego a través del esófago, estómago y duodeno (primera parte del intestino delgado). Podemos examinar el interior de estos órganos y detectar cualquier anormalidad. Un catéter se pasa a través del endoscopio, y se inyecta un contraste que permitirá ver los conductos hepáticos, biliares y pancreáticos en una radiografía.

En los casos de CBP la imagen característica presenta forma de “rosario” como en la siguiente imagen.

¿Cuál es el tratamiento?

Se inicia con medidas generales: actividad normal, dieta adecuada baja en grasas, con un aporte adecuado de calorías, vitaminas, calcio y proteínas. Se deberá suspender la ingesta de alcohol y los medicamentos innecesarios. Se iniciarán medicamentos para disminuir la comezón o prurito y para disminuir la inflamación de los conductos biliares. Al no conocerse completamente la causa de la CBP no se ha podido encontrar un tratamiento curativo. Sin embargo, se ha comprobado que el tratamiento médico es seguro, sin efectos tóxicos, que mejora los análisis, a veces incluso el prurito, y retrasa la progresión, con lo que puede normalizar la supervivencia, sobre todo si se indica en los estadios iniciales de la enfermedad. No todos los pacientes tienen una respuesta completa y la enfermedad continúa su progresión. El trasplante hepático es la única opción en el estadio final de la enfermedad.